Mengenal Penyakit Langka Stiff Person Syndrome

Penyakit stiff person syndrome atau SPS merupakan penyakit yang menyebabkan pasien mengalami kontraksi otot yang berlebihan dan kaku. Pasien yang mengidap SPS itu biasanya akan lebih sensitif dengan suara, cahaya, sentuhan, stres, dan stimulus-stimulus lainnya.  Gangguan itu biasanya disebabkan adanya gangguan autoimun dalam tubuh pasien sehingga menyerang sel-sel yang sehat. 

Mengenal Penyakit Langka Stiff Person Syndrome

Stiff Person Syndrome (SPS)
. Gangguan autoimun dan neurologis yang membuat otot-otot di batang tubuh dan tungkai mengalami kaku dan kejang.

Penyebab
. Sistem kekebalan tubuh menyerang protein yang disebut dekarboksilase asam glutamat (GAD).
. Rendahnya jumlah <i>gamma-aminobutyric acid<p> (GABA).
. Lebih dari 60% pengidap sindrom PTS memiliki sel anti-GAD dalam darah dan cairan serebrospinal (cairan yang
  mengelilingi otak).

Gejala Utama
. Otot kaku pada bagian tubuh dan tungkai.
. Kekakuan sering terjadi bersamaan dengan kejang otot.

Gejala Lain
. Nyeri punggung
. Kejang otot
. Agorafobia
. Mioklonus
. Kelainan bentuk tulang punggung

Faktor Pemicu Kejang
. Rangsangan lingkungan.
. Tekanan emosional.

Faktor Risiko
. Perempuan
. Penderita autoimun 

Diagnosis
. Tes darah
. Elektromiografi (EMG)
. Tusukan lumbal 

Prevalensi 
. Sekitar 1 dari 1.000.000 individu dalam populasi umum.

Pengobatan
. Memberikan obat diazepam oral (obat anticemas dan pelemas otot).
. Memberikan obat yang meredakan kejang otot, seperti baclofen atau gabapentin.
. Studi di National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) menunjukkan pengobatan
  imunoglobulin intravena (IVIg) efektif bagi penderita SPS.