IPF, Penyakit Langka Perusak Paru

AKTRIS senior Gladys Suwandhi, 48, teringat saat ayahnya pertama kali didiagnosis dokter mengalami idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) pada 2013 silam. Diagnosis itu didapat setelah ayahnya melakukan pemeriksaan di luar negeri.

Sebelumnya, tutur Gladys, ayahnya batuk-batuk tak kunjung sembuh serta kesulitan bernapas sehingga harus dibantu tabung oksigen.

“Awalnya didiagnosis tuberkulosis, lalu pneumonia. Sampai akhirnya tahu bahwa itu IPF. Tetapi sudah agak terlambat,” tutur dia dalam edukasi media bertajuk Kenali Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) yang digelar perusahaan farmasi Roche, di Jakarta, pekan lalu.

Ketika itu, sambung Gladys, akses terhadap obat untuk penyakit IPF sulit karena masuk kategori orphan drugs atau obat untuk penyakit langka. Karena itu, pengadaannya perlu skema khusus.

“Kami susah payah harus membeli obatnya di India, enam bulan sekali, agar Papa survive. Awalnya Papa minum obat hanya dua kali sehari, kemudian semakin sering. Selama dua tahun minum obat, sebelum akhirnya meninggal,” kenang Gladys.

Ketua Persatuan Dokter Paru Indonesia dr Agus Dwi Susanto SpP(K) menjelaskan IPF merupakan penyakit yang menyebabkan kerusakan paru secara permanen. Pada pasien IPF, terang Agus, timbul jaringan parut di paru-parunya. Akibatnya, jaringan di sekitar kantung udara dalam paru-paru (alveolus) menebal dan kaku sehingga oksigen dari udara pernapasan sulit masuk untuk diserap darah.

“Jaringan parut menyebabkan elastisitas paru menurun, tidak bisa berkembang secara maksimal. Oksigen tidak bisa masuk sehingga pasien kesulitan bernapas dan darah tidak tersuplai oksigen dengan baik,” terang Agus.
Ia menjelaskan, hingga saat ini penyebab IPF belum diketahui secara pasti. Beberapa bukti menunjukkan kemungkinan adanya peran faktor genetik. Lima persen pasien IPF memiliki saudara yang terkena IPF juga.

Selain itu, Agus mengatakan ada beberapa faktor risiko yang juga perlu diperhatikan dan diperkirakan dapat menjadi pencetus IPF. Hal itu ialah kebiasaan merokok, paparan debu, infeksi virus, dan pasien pernah mengalami GERD.

IPF umumnya dialami pasien berusia lanjut. Namun, pada beberapa kasus, ada pasien berusia muda yang penyebabnya diduga karena faktor genetik. Diperkirakan, di Indonesia terdapat 5.577 kasus IPF pada 2017.

Terlambat didiagnosis

Agus mengungkapkan pasien sering kali mengalami keterlambatan diagnosis. Itu disebabkan kurangnya pengetahuan masyarakat dan dokter umum mengenai penyakit IPF.

Keterbatasan fasilitas rumah sakit juga menjadi kendala. IPF hanya dapat diketahui melalui CT scan paru-paru. Tidak cukup hanya dengan foto rontgen. “Karenanya penyakit IPF sering kali salah didiagnosis sebagai pnemonia ataupun tuberkulosis.”

Keterlambatan diagnosis ditambah sulitnya akses terapi membuat tingkat kematian pasien IPF melebihi penyakit kanker. Hanya 50% pasien IPF yang bertahan lebih dari 2-5 tahun setelah terdiagnosis. “Sehingga penyakit ini lebih mematikan daripada kanker payudara, ginjal, dan kanker kulit,” katanya.

Pada kesempatan sama, Ketua Kelompok Kerja Interstitial Lung Disease dr Sita Andarini SpP(K) menambahkan, gejala utama IPF antara lain sesak napas, batuk kering dalam waktu lama, serta hampir keseluruhan pasien IPF mengalami jari jejas. Jari jejas adalah pembengkakan jari karena kekurangan oksigen kronis (jangka lama).

“Gejala tambahannya cepat lelah, berat badan turun, dan pada pemeriksaan terdapat bunyi seperti crack saat pasien bernapas. Berbeda dengan sesak napas biasa yang ditandai mengi,” papar Sita.

Progresivitas kerusakan paru pada penyakit IPF, kata Sita, tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diperlambat dengan obat-obatan. Karena itu, deteksi dini, diagnosis akurat, dan terapi tepat sangat penting.

“Diharapkan dengan terapi, kualitas hidup pasien meningkat serta memperlambat progresivitas luka pada paru,” tuturnya.

Dikatakan Sita, obat antipirotik, yakni pirfenidone, untuk terapi IPF termasuk obat langka. Sebelumnya, akses terhadap obat itu terbatas melalui mekanisme pengadaan khusus dan hanya dapat dibeli di luar negeri, tetapi kini sudah ada di Indonesia.

“Bentuknya tablet dan harus diminum setiap hari oleh penderita IPF. Dengan obat ini, pasien lebih nyaman,” katanya.

Direktur Kefarmasian Kementerian Kesehatan Dettie Yuliati menuturkan obat untuk IPF telah diregistrasi Badan Pengawas Obat dan Makanan. Ketua Yayasan MPS dan Penyakit Langka, Peni Utami, berharap obat-obatan untuk penyakit langka dapat masuk skema Jaminan Kesehatan Nasional (JKN), termasuk obat untuk penyakit IPF. (H-3)